揭秘这位小朋友的双膝怎么啦JIA

首先，一同复习一下这份病例：

病例介绍：患儿，女性，3岁，主因左膝肿胀3天就诊。既往：左膝肿胀数天前曾因摔倒而双膝着地，父母给予布洛芬治疗。近期无其他创伤病史。膝关节X线检查（—）。

体格检查：双膝上方软组织肿胀，左膝为著，无肤色异常，无波动感，无皮温升高，触诊质软，双膝屈曲略受限。其余关节未见异常，活动度正常。

遂行超声检查，发现双侧膝关节髌上囊均可见液性区，左侧为著，液性区内可见不规则混合回声实性成分。相邻股四头肌腱未见明显肿胀，相邻软骨面光滑，无明显变薄。CDFI：局部血流未见明显增多。

超声提示：双侧膝关节髌上囊积液，伴沉积物形成，建议风湿免疫相关检查。

图1-2：（纵切面）双侧膝关节髌上囊大量积液，及其内部沉积物。

图3：（横断面）左侧膝关节髌上囊大量积液，从前、内、外三个方向“包裹”股骨，内可见大量沉积物。

图4：（纵切面）正常成人膝关节前上部示意图。

随后的膝关节核磁检查亦提示双侧膝关节大量积液伴沉积物形成，而无含铁血黄素沉积（鉴别色素绒毛结节性滑膜炎），无滑膜增厚。

其余关节如髋关节等，超声及核磁未发现积液。

化验室检查：红细胞沉降率（血沉，ESR）加快，47mm/h；血小板计数增多，k/μL；另送检免疫学检查，包括抗核抗体（ANA）、抗链球菌溶血素“O”试验（ASO）、类风湿因子（RF）、莱姆病抗体等。一段时间后，免疫结果回报ANA（+），1:，而ASO（-）、RF（-）、莱姆病抗体（-）。

临床结合双侧膝关节积液伴沉积物，血沉加快、ANA（+）、ASO（-）、RF（-）、莱姆病抗体（-），初步考虑为：幼年特发性关节炎。

随后6周，患儿症状持续存在无缓解，进一步确诊为该病。

最终诊断：

幼年特发性关节炎

（少关节炎型）

幼年特发性关节炎

Juvnilidiopathicarthritis

JIA

国际风湿病学联盟（ILAR）将幼年特发性关节炎（JIA）定义为小于16岁的儿童，持续6周以上的，原因不明的关节炎。这是ILAR历经、、马拉松般的讨论最终给出的定义，用来取代既往惯用的幼年慢性关节炎。

这个定义告诉我们三点：①年龄＜16岁，②病程＞6周，③不明原因。

①、③相对好理解，②为什么要定义6周以上呢？因为相比少见的JIA，病毒感染在儿童关节炎中更为常见，如常说的EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒柯萨奇病毒等均可引起关节炎。但病毒引起的关节炎很少能持续超过6周，故JIA定义为持续时间超过6周。

=如何快速记忆JIA分类=

JIA有7种分类，见表1，此表看似复杂，其实也是有章可循的。

表1：JIA的分类。

前6种分类相互独立，满足条件者归入分类中。

不符合任何一种，或符合多种者归第7种：分类不明的关节炎；

有发热等全身症状者，优先考虑第1种：全身型；

银屑病相关者，优先考虑第5种：银屑病型；

合并附着点炎者，优先考虑第6种：附着点炎型；

RF阳性者，优先考虑第4种：多关节型（RF阳性）；

累及关节数量，分入第2、3种：少关节型（本例）、多关节型（RF阴性）。

当然，实际情况远比以上分析复杂的多，仅为方便记忆和理解。

与成人相比，JIA发病率低得多，约16~/10万，但仍不容忽视，因为其致残率很高。

=不容易诊断的JIA=

JIA没有特异性的实验室检查指标。

白细胞总数增加、中性粒细胞比例增高、血小板增多、红细胞沉降率加快、C反应蛋白升高，以及免疫学中的免疫球蛋白IgM升高、ANA（+）、HLA-B27（+）均可出现，但均非特异性指标。

只能说全身型中，白细胞总数增加、中性粒细胞比例增高者多；

而少关节型（60%）和多关节型（70%）ANA（+）者多；

此外，附着点炎型（66%）HLA-B27（+）者多。

JIA涉及面广，其诊断往往需要儿科、骨科、内科、皮肤科、超声科、放射科、检验科等多科室协同完成。

在下认为，在某些意义上，诊断JIA医院整体实力和科室协同能力，与其简写——JIA“家”相呼应。

JIA最常累及膝关节，其次为髋关节、颞下颌关节、颈椎、腕关节和踝关节。由于JIA常累及多个关节，若怀疑JIA需行多关节扫查，而超声是检查各关节便利而可靠的途径。

超声能很好的评估JIA累及的关节，可以观察①关节积液量、②滑膜增厚和血流情况（血管翳），以及③关节软骨变薄、破坏情况和④骨侵蚀程度。

其中，超声最大的优势在于观察积液和滑膜之上。超声可以探及不足10ml的膝关节积液，并对积液进行初步分析。

一般来说，“清亮”的积液见于一过性滑膜炎或急性关节炎；而“浑浊”的积液内的沉积物多与凝血块、炎性渗出物等有关。

急性感染所致的关节积液往往增加的只是积液量，而滑膜无明显增厚；而“岁月悠长”的慢性关节炎则更多表现为滑膜增厚、软骨破坏和骨侵蚀。

看似复杂的JIA

一起突破它吧

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