色素沉着结节性滑膜炎

色素沉着结节性滑膜炎（Pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）是一种以关节内衬的炎症和过度生长为特征的关节疾病。通常影响髋关节或膝关节，也可以发生在肩、踝、肘、手或足部关节。关节内衬，即滑膜的肿胀和高度增生会对周围的骨质造成破坏，关节内积液导致关节肿胀和运动后疼痛。PVNS是特发性的，没有家族性发病的特点，也与某些工作和运动无关。

手术切除增生的滑膜可以帮助缓解症状，但是很快就会复发。放射治疗也有一定效果。在最坏的情况下，必须行关节置换。

PVNS分为有两种类型：局灶性和弥漫性。弥漫性PVNS影响膝关节和髋关节等大型关节滑膜的整体。局灶性PVNS较少见，通常发生在手和足部较小的关节。

局灶性PVNS通常以关节附近的包块就诊，通常会对周围的骨骼和组织造成侵蚀。局灶性PVNS罕见，好发于女性，好发部位是手部小关节。弥漫性PVNS最好发部位是膝关节（占80%），其次是髋关节，踝和肩部并不常见。总体上讲，PVNS好发于男性，发病率大约百万分之二。

一般而言，PVNS最初表现为突然发作、不明原因的关节肿胀和疼痛。关节肿胀的程度与病人症状不成比例（肿胀明显，疼痛不重）。局灶性PVNS最初往往表现为无痛性、生长缓慢的包块。弥漫性PVNS常常与类风湿性关节炎的症状混淆。PVNS可以发生在小儿和老年病人，最好发年龄在20~50岁。

PVNS病因不明。一些医生认为是由于脂肪代谢异常引起的，其他人认为它可能是由于反复发作的炎症所知，还有人认为可能是关节内积血导致的炎症改变。PVNS的危险因素也不明确。

PVNS可以局部侵犯到周围组织，引起骨质流失、骨质破坏和周围其他组织损伤。如果治疗不及时,它可以扩散到关节以外的地区，并有可能引起永久性大范围损害以及剧烈的疼痛。治疗后平均复发率45%。

病变关节腔内以严重的出血性积液为主。显微镜下，增生滑膜内有大量的富含含铁血黄素的巨噬细胞，这也是其病名名称的来历。

MRI是诊断PVNS最有效的影像学手段。特别是弥漫性PVNS。

超声也可以在一定程度上诊断本病，主要特点是关节积液和滑膜增生，因为是出血性积液因此积液内可能会有细点状回声。大量的滑膜增生常常呈现结节状或葡萄串状分布，滑膜增生程度与症状不相符（滑膜增生严重而症状较轻或无症状）。增生的滑膜内有时表现为富血供，有时表现为少血供。

PVNS通常确诊较晚，一般在出现不典型症状4年后才能获得确诊。因此超声检查发现关节积液和大量滑膜增生的患者，临床症状不重的情况下，要想到本病的可能，提示临床医师尽快取得病理诊断结果，以免延误诊断和治疗。

以下三个典医院医院超声科傅先水老师提供。

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