培恩青年医生第天第十四章

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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。

——萨迪

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第十四章

风湿免疫性疼痛疾病

第一节风湿性多肌痛

风湿性肌痛（PMR）是一种以躯干及四肢近端肌肉疼痛为特点的临床综合征，一般发生于50岁以上中老年人，与年龄呈正相关，病程一般大于1个月。

风湿性多肌痛是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛为主要表现，多表现为颈、肩胛带肌和骨盆带肌的酸痛，有晨僵，可以突然起病，也可隐匿起病，持续数周到数月。严重的患者可出现日常活动受限，失用性肌萎缩，肌力通常正常。一般状况好，可合并疲倦、低热、体重减轻等症状。

阳性体征较少，常见颈肩部、髋关节周围轻、中度压痛、肿胀。肩关节、髋关节活动度可有轻、中度受限。神经系统查体、肌力多正常。

1．血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）PMR最显著的实验室改变是急性期反应物一一血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平显著升高。血沉通常50mm/h。CRP在PMR发病初期升高，血沉正常的患者CRP也会升高，有效治疗后CRP短期内下降明显，而ESR下降较缓慢，ESR和CRP升高常预示病情反复。约50％的PMR患者可以出现正细胞、正色素的贫血以及血小板减低。类风湿因子、抗核抗体以及其他的自身抗体多正常。肌酶（肌酸激酶、醛缩酶）正常。肌电图检查多无异常发现，肌肉活检标本组织学无特征性改变，关节积液无特征性表现。

2．超声检查肌肉骨骼超声技术的发展和应用提高了风湿性多肌痛诊断的特异性，提供了更多的客观评价指标。其中肩部三角肌下滑囊炎、肱二头肌腱炎、盂肱关节滑膜炎（后侧或腋窝处）、髋关节滑膜炎、转子滑囊炎等对风湿性多肌痛的诊断具有显著的指导作用。

年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）提出了风湿性多肌痛诊断的新标准，内容如下：

必要条件：每龄≥50岁；双侧肩胛部疼痛；C反应蛋白和/或ESR升高。满足上述条件可进入评分。

评分标准：见表14-1。不包括超声检查时，评分≥4分可以诊断风湿性多肌痛，敏感性和特异性分别为68％和78％；纳入超声检查结果后，评分≥5分可以诊断风湿性多肌痛，敏感性和特异性分别为66％和81％。

风湿性多肌痛需与以下疾病相鉴别：

1．巨细胞动脉炎风湿性多肌痛可单独发生，也可与巨细胞动脉炎同时发生，或先于巨细胞动脉炎发生。巨细胞动脉炎的患者除了风湿性多肌痛的症状，还有头痛、颞动脉压痛或搏动减弱甚至出现视觉障碍．需做颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检进行鉴别。

2．强直性脊脊柱炎以中轴关节如骶髂及脊柱关节受累为主，外周关节受累多为非对称性的肿胀和疼痛。影像检查可见骶髂关节侵袭、破坏或融合。患者类风湿因子阴性，并且多为HLA-B27抗原阳性。本病有更为明显的家族发病倾向。

3．类风湿关节炎有晨僵，多关节对称性关节炎，多发于近端指间关节、掌指关节以及腕关节等，以及关节畸形等症状。

4．多发性肌炎发病特点与风湿性多肌痛有相似之处，也多见于老年女性，有近端肢带肌疼痛无力，血沉增快，但本病以肌炎为主要特征，肌酶升高，肌电图提示肌源性损害，肌肉活检有肌炎的特征性表现。

5．纤维肌痛综合征全身广泛性肌肉疼痛和广泛存在的压痛点，尤以中轴骨骼（颈、胸椎、下背部）及肩胛带、骨盆带等处为常见，这些压痛点存在于肌腱、肌肉及其他组织中，往往呈对称性分布，多数患者有睡眠障碍。实验室检查多正常。

小剂量糖皮质激素（泼尼松10～20mg/d）有良好效果，能使骨骼肌肉系统疼痛和僵硬症状获得快速和显著改善，血沉和CRP水平逐渐恢复正常。激素减量需慢，维持时间需长，减量过快可导致病情复发，要求增加剂量达到症状缓解。多数患者2年内可逐步停用激素，部分患者需小剂量长期维持至数年。非甾体抗炎药（NSAlDs）可缓解部分症状，但长期使用的风险大于获益、目前不作首选。对激素使用有禁忌的患者可以考虑使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、巯唑嘌呤、环磷酰胺等。

疼痛科治疗除口服药物治疗以外，还可以考虑使用糖皮质激素或臭氧局部注射的方法，将药物注射病变部位，如：三角肌下滑囊、转子滑囊、肱二头肌腱鞘、盂肱关节、髋关节等部位是常用的注射治疗部位。

风湿性多肌痛多数预后较好，一般为2年期的自限性疾病，少数患者可发展为巨细胞动脉炎。应适当进行肢体运动及锻炼防止肌肉萎缩。

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