让患者秒懂RA特殊亚型RS3PE的妙

类风湿关节炎”这种疾病很多人都听说过，甚至连不少患者也知道它的英文简写是“RA”。但是RA有一种特殊的亚型叫做“缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征＂。这个病名又长又拗口，很多患者都没听过，或者听过了也记不住。虽然这种疾病并不是很常见，但是作为风湿科医师还是难免会在工作中遇到，那么当遇上这类患者时，医师可以根据哪些临床表现进行诊断，以及在与患者沟通时如何把RS3PE介绍得通俗易懂呢？下面一起看看专业风湿科医师关于解决这些问题给出的妙招吧。

缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema），英文简称RS3PE。年由McCary等首次报道。这种病多见于老年人，男性比女性更多见，年轻人很少得这病。因为此病很有特点，只要能想到，诊断并不难。此病的特点其实已经体现在命名上了，大家静下来想一想就会明白一大半。

RS3PE的临床特征：

顾名思义，所谓缓和的，指的是这种病的恶性程度不高，普遍为良性病程。

血清阴性，指的是血清类风湿因子和抗核抗体阴性或接近阴性。

对称性，很容易明白，即是两边都一样的意思。左手肿痛，右手也肿痛；左足肿痛，右足也肿痛，这就是对称性的含义了。

滑膜炎，是关节滑膜的炎症，是个病理学概念，影像学如彩超、磁共振等能早期有所发现，外在表现为肿胀、疼痛。

凹陷性水肿好更理解，水分积聚在组织间隙，压下去一个凹，必须要等一段时间方可复原称为凹陷性。水肿者，系因积水而肿者之谓也。水在组织间隙排不出去，肿了，就成水肿了。

综合征，则是把这些杂七杂八的东西加在一起，然后起个名字而已。好比把几种酒倒在一起就叫鸡尾酒，把鸡块、粉条、香菇、糖、盐等等加在一起烧就叫“东北乱炖”。都是一个理，很明白。英文也很清楚，取开头一个字母，有3个S，好懂!

RS3PE的典型表现：

急性发作、对称性外周关节疼痛、肿胀和僵硬，尤其是腕关节、双手掌指关节及近端指间关节，双侧肘、肩、膝、踝及足关节也可受累。手和足的关节附件常常累及，屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎症可导致局部毛细血管通透性增加，出现手背、足背皮下凹陷性水肿。

此病病理基础和RA一样，是滑膜炎。有些患者可能有乏力、食欲差、发热、疲倦、肌肉痛等症状。RS3PE常有血沉增快，C反应蛋白升高，轻度贫血和低蛋白血症等表现，类风湿因子及抗核抗体一般为阴性或低滴度阳性。X线检查没有骨质的侵蚀性改变，部分患者符合骨关节炎表现。超声及核磁共振检查可发现对称性皮下水肿和关节、腱鞘滑膜炎。

RS3PE的治疗：

主要是用小剂量糖皮质激素，如强的松每日15mg口服，起效快的24小时内症状缓解，平均1周疼痛和水肿可消失，逐步减量于数月内停药，多不复发。非甾类抗炎药反应较慢，慢作用抗风湿药一般选用副作用较少者，如羟氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶等，但不主张长期应用，一旦症状好转即可停药观察。

RS3PE的预后：

RS3PE预后良好，经药物治疗后，绝大多数病人可获得完全和持久的缓解，一般不会有后遗症。病程一般为2年左右。但有一种情况需要警惕，就是规范治疗而疗效不佳的，要注意排除恶性肿瘤。肿瘤标记物可作简单的筛选，但意义并非特别大，如果有其他哪怕一点点的蛛丝马迹，必要时还是建议查PET一CT。

由于上文没有对RS3PE的病因作出介绍，因此编者找来张奉春教授（医院风湿免疫科主任医师）与王天教授（医院风湿免疫科主任医师）发表在中华风湿学杂志上的《一种特殊类型的关节炎-RS3PE》一文，文中就RS3PE的病因作了如下论述，可供患友与医师进行参考。

RS3PE的病因：

病因未明,有以下几种可能。

环境因素:

此类疾病主要见于生活在农村的人。但Schaeverbeke等研究表明一半的患者生活在农村,而另一半生活在城市。

感染因素:

多数临床研究未发现有直接的感染证据。但是,来自农村或半乡村的患者是否有病原微生物参与发病,应该是一个合理的假设,但目前尚无人可以断定。

遗传因素:

同其他风湿性疾病一样,该病也有其遗传发病背景。

研究发现,本病患者与HLA2B7、A2高度相关,且B62、Cw7和Dw2频率高。还有人认为与B22、B27、B35相关。HLA2B7、B22、B27为与B7交叉反应的类型。对B27的观点最不相同,有人认为相关,有人认为相反。一些病人患有迟发的未分化脊柱关节病(uSpA),但是没有表现与HLA2B27高度相关。一些RS3PE患者也许可以归于uSpA一类。

可以肯定,该病与HLA2DR、DRB13突变基因无关。

作者：陈雅硕、张奉春、王天

单位：医院广东医学院风湿病研究所

医院风湿免疫科

医院风湿免疫科

来源：深圳市风湿病公众论坛

中华风湿病学杂志年10月第4卷第5期